Qu’est-ce que la Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP) ?

La Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP) est aussi appelée maladie de Steele, Richardson et Olszewski du nom des trois neurologues qui l’ont identifiée et décrite en 1964.

Comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, c’est une maladie neurodégénérative rare qui touche actuellement 3000 à 10 000 patients en France et environ 1 personne sur 16 000 en Europe et 1 à 5 personnes sur 100 000 dans le monde. On compte à peu près 1,1 nouveau cas pour 100 000 personnes par an.

Quels sont les symptômes de la PSP ?

Les premiers symptômes apparaissent entre 55 et 70 ans en moyenne.

Il existe plusieurs formes de PSP et les premiers signes de la maladie peuvent être très variables. Parmi les symptômes les plus courants, on peut citer :

  • Troubles progressifs de l’équilibre et chutes fréquentes
  • Ralentissement des mouvements des yeux
  • Impression de vision floue
  • Sécheresse oculaire et sensibilité à la lumière
  • Modifications du comportement : apathie, impulsivité, agressivité, instabilité de l’attention…
  • Difficulté d’élocution

Quelles sont les causes de la PSP ?

La PSP est une maladie neurodégénérative, causée par la dégénérescence des cellules nerveuses. Comme d’autres maladies de ce type (maladie d’Alzheimer, maladie de Parkinson…), elle s’accompagne aussi de dépôts anormaux de la protéine Tau dans les cellules nerveuses, dont les causes sont encore inconnues.

La maladie provoque des lésions du tronc cérébral affectant progressivement l’équilibre, la vue, la mobilité, la déglutition et la parole.

Quelle est l’espérance de vie ?

Les patients diagnostiqués ont une espérance de vie moyenne, comprise entre 5 et 7 ans. A ce jour, aucun traitement ne permet de traiter voire de ralentir la progression de cette maladie.

Comment est établi le diagnostic ?

La PSP est encore trop peu connue du grand public, mais aussi du corps médical. Trois à quatre années en moyenne peuvent s’écouler entre les premiers symptômes et le diagnostic.
Difficile à établir, le diagnostic repose essentiellement sur l’âge (supérieur à 40 ans) et l’évolution des symptômes.

Plusieurs examens permettent d’établir plus précisément le diagnostic :

  • L’examen neurologique, qui évalue les mouvements des yeux, l’équilibre, les mouvements, le langage et les fonctions intellectuelles
  • Le prélèvement biologique est utile pour détecter une maladie dont les symptômes sont proches et qui serait curable.
  • L’IRM encéphalique permet d’examiner la possible présence de tumeur, d’abcès ou de maladie vasculaire
  • L’examen oculomoteur enregistre le mouvement des yeux et permet de conforter le diagnostic

En quoi la PSP est-elle différente de la maladie de Parkinson ?

Les symptôme de la PSP et de la maladie de Parkinson sont assez proches : raideur et difficultés de mouvement, maladresse.

La PSP évolue cependant beaucoup plus rapidement, et les symptômes liés à la parole et la déglutition sont plus sévères. En revanche, les tremblements sont beaucoup plus rares pour la PSP.

Comment la PSP est-elle prise en charge ?

Les traitements actuels interviennent sur les symptômes de la maladie, sans pouvoir la guérir :

  • Kinésithérapie pour les troubles de la motricité
  • Orthophonie et ergothérapie pour les troubles de la parole et de la déglutition
  • Suivi psychologique

Que peut apporter AlzProtect aux patients ?

L’équipe d’AlzProtect se focalise sur le développement d’un traitement efficace de PSP. Notre objectif : soulager les patients et leurs proches face à cette pathologie lourde.

L’une des molécules que nous développons, l'AZP2006, pourrait se révéler efficace dans le traitement de cette maladie. Elle inhibe la voie qui produit les cytokines pro-inflammatoires, empêche la poursuite de la neuroinflammation et de l'hyperphosphorylation de la protéine Tau et ralentit la progression de la maladie.

Pour être mise à disposition des patients, notre molécule suit un processus de tests et de recherche clinique très long, géré par les autorités de santé telles que l’ANSM (Agence Nationale de Sécurité du Médicament) en France,  l’EMA en Europe (European Medicine Agency) ou la FDA (Food and Drug Administration) aux USA.

Ces phases cliniques (phase 2 et phase 3) permettent d’évaluer l’innocuité et l’efficacité d’un candidat médicament. En cas de succès le médicament peut faire l’objet d’une mise sur le marché.

Où en est le développement de votre solution ?

L’autorisation de lancer les essais cliniques de phase 2a a été obtenue de la part de l’ANSM. Les premiers patients seront recrutés à la la fin de l’année 2019.

A l’heure actuelle il est difficile de prédire le succès d’un médicament et sa mise à disposition pour l’ensemble des patients.

AlzProtect pourrait démarrer sa phase 2 en 2019, celle-ci partagée en phases 2a et 2b sera étalée sur une période pouvant aller de 3 à 5 ans avec l’espoir de traduire l’efficacité observée chez l’animal en un traitement pour l’homme.

Comment participer à l’essai clinique ?

Nous recevons des demandes directes de la part de patients et de proches. Il est important de noter que nous ne pouvons en aucun cas, inclure un patient ou le recommander auprès des cliniciens.

Seuls les médecins en charge d’essais cliniques peuvent être contactés par les patients ou leur famille pour l’inclusion dans un essai clinique ou l’accès au traitement s’il est disponible.

Nous vous conseillons de vous rapprocher des associations de patients qui pourront vous orienter en ce qui concerne les essais cliniques en cours.

En France

L'association PSP France
25 rue Gandon
75013 Paris
Tél. : 01 42 96 41  56 (Permanence téléphonique le samedi de 11h à 14h)
www.pspfrance.org

En Europe

PSP Association
www.pspassociation.org.uk

Aux USA

Cure PSP
www.psp.org

clinicaltrial.gov